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主治疾病

#鱼鳞病

摘要:
鱼鳞病是一种遗传性皮肤角化障碍性疾病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。其典型症状为皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。该病多在儿童时发病,好治而容易复发,虽然对人体健康没有直接的危害,但与正常人相比有一些不适的感觉,特别影响人体的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,造成极大的痛苦。

病因

關(guān)于魚(yú)鱗病的病因,可以從以下幾個(gè)方面來(lái)理解:


遺傳基因:魚(yú)鱗病是遺傳性疾病,根源在于基因的異常。不同類(lèi)型的魚(yú)鱗病,異常基因所在的染色體和定位不相同。例如,尋常型魚(yú)鱗病為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳?。恍月?lián)隱性魚(yú)鱗病為X染色體連鎖隱形遺傳;板層狀魚(yú)鱗病系常染色體隱性遺傳;表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病為常染色體顯性遺傳病;先天性非大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病由多個(gè)基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突變引起;迂回性線(xiàn)狀魚(yú)鱗病為常染色體隱性遺傳病,是由染色體5p32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型(SPINK5)基因突變?cè)斐伞?/p>

新陳代謝:魚(yú)鱗病在春秋冬等季節(jié)多發(fā),這是因?yàn)檫@個(gè)季節(jié)氣候不穩(wěn)定,早晚氣溫偏涼,身體新陳代謝的速度減慢下來(lái),血液流動(dòng)也隨之減慢,帶給皮膚表層的水分就自然減少,而皮膚水分少了,往往就會(huì)出現(xiàn)皮膚干燥等魚(yú)鱗病患者初期的癥狀表現(xiàn)。

精神因素:神經(jīng)因素對(duì)人的身體健康有主要的影響,精神受到過(guò)刺激、精神過(guò)度緊張、思想過(guò)分壓抑,也會(huì)導(dǎo)致魚(yú)鱗病的誘發(fā)或加重。

化學(xué)元素:由于全身皮脂腺、汗腺的分布差異以及每個(gè)人體質(zhì)的不同,化學(xué)元素也會(huì)影響到患者的排汗功能。

營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏:也是引發(fā)魚(yú)鱗病的因素之一。


癥狀表現(xiàn)

魚(yú)鱗病的癥狀多種多樣,可以分為以下幾種類(lèi)型:


顯性遺傳性魚(yú)鱗病:表皮中度角化過(guò)度,伴顆粒層變薄或消失。

性聯(lián)尋常型魚(yú)鱗?。航腔^(guò)度,顆粒層正?;蛏院?。

表皮松解角化過(guò)度魚(yú)鱗?。航腔^(guò)度,表皮細(xì)胞松解,顆粒變性。一般不發(fā)生毛囊角化。掌趾處皮膚正常,皮損不隨年齡增長(zhǎng)而減輕,有時(shí)反而增重。

迂回性線(xiàn)狀魚(yú)鱗病:出生后不久或幼年時(shí)發(fā)病,皮損最重部位在軀干和四肢近端,偶見(jiàn)于腕、踝和肘等露出部位。全身癥狀輕微,為一過(guò)性體溫升高。

板層狀魚(yú)鱗?。撼錾鷷r(shí)或生后不久發(fā)病,皮損最重部位也在軀干和四肢近端。皮損與迂回性線(xiàn)狀魚(yú)鱗病相似,但程度更重。板層狀魚(yú)鱗病的皮損可融合成大片云石狀損害,緊貼在皮膚上,剝?nèi)ズ罅粝聺駶?rùn)的糜爛面和淺潰瘍。

先天性非大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮?。撼錾鷷r(shí)即有皮膚發(fā)紅、粗糙,隨即出現(xiàn)許多鱗屑和角化過(guò)度性損害。病情嚴(yán)重時(shí)全身皮膚緊繃、光滑且發(fā)亮??砂l(fā)生鼻孔閉塞、呼吸暫停和眼裂狹小等并發(fā)癥。

毛周角化過(guò)度型魚(yú)鱗?。撼錾蟛痪冒l(fā)病。表現(xiàn)為皮膚有毛周性疣狀增生和角化過(guò)度?;颊咄ǔo(wú)其他癥狀或僅有輕度瘙癢。

局限性線(xiàn)狀魚(yú)鱗?。撼錾蠹纯砂l(fā)病。皮損僅限于一處或多處境界清楚的條紋狀損害,其長(zhǎng)軸與毛囊一致。毛囊周?chē)鸁o(wú)炎癥表現(xiàn)。

顯性不完全外顯性先天性魚(yú)鱗病樣紅皮?。撼錾鷷r(shí)或出生后不久發(fā)病。皮膚彌漫性潮紅或黃紅色斑塊、表面有廣泛的片狀角化過(guò)度和多發(fā)性乳頭瘤樣增殖。

層狀魚(yú)鱗?。罕憩F(xiàn)為四肢伸側(cè)和軀干有大量外觀如火炬狀的紅斑、表面有大量糠秕樣鱗屑及表皮剝脫和不同程度的角化過(guò)度。

總之,魚(yú)鱗病是一種常見(jiàn)的遺傳性皮膚角化障礙性疾病,舊稱(chēng)魚(yú)鱗癬,中醫(yī)稱(chēng)蛇皮癬。多于兒童時(shí)發(fā)病,主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑。

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